Berdons syndrom: vad det är, symptom och behandling

Innehåll

• Huvudsymtom
• Hur behandlingen görs

Berdons syndrom är en sällsynt sjukdom som främst drabbar flickor och orsakar problem i tarmarna, urinblåsan och magen. I allmänhet kikar inte människor med denna sjukdom eller bajsar och behöver matas av ett rör.

Detta syndrom kan orsakas av genetiska eller hormonella problem och symtomen uppträder strax efter födseln, vilket kan vara förändringar i blåsans form och funktion, som vanligtvis är mycket stor, minskad eller frånvarande tarmrörelser, vilket leder till att magen stoppas , förutom en minskning av tjocktarmens storlek och svullnad av tunntarmen.

Berdons syndrom har inget botemedel, men det finns några kirurgiska ingrepp som syftar till att blockera mage och tarmar, vilket kan förbättra symtomen på sjukdomen. Dessutom är ett alternativ för att öka livslängden och kvaliteten hos personen med detta syndrom multivisceral transplantation, det vill säga transplantationen av hela mag-tarmsystemet.

Huvudsymtom

Symtomen på Berdons syndrom uppträder strax efter födseln, de viktigaste är:

• Förstoppning;
• Urinretention;
• Dilaterad urinblåsa
• Svullnad i magen
• Slem i buken
• Kräkningar;
• Svullen njure;
• Tarmhinder.

Diagnosen av Berdons syndrom görs genom utvärdering av de symtom som barnet presenterar efter födseln och genom bildundersökningar, såsom ultraljud. Sjukdomen kan också identifieras under graviditeten genom att utföra morfologisk ultraljud efter den 20: e graviditetsveckan. Förstå vad den morfologiska ultraljudet är för.

Hur behandlingen görs

Behandlingen av Berdons syndrom kan inte främja botningen av sjukdomen, men det hjälper till att minimera symtomen hos patienter och förbättra deras livskvalitet.

Kirurgi i mage eller tarm rekommenderas för att blockera dessa organ och förbättra deras funktion. De flesta patienter behöver matas genom ett rör på grund av problemet i matsmältningssystemet. Se hur slangmatning görs.

Det är också vanligt att ha kirurgi i urinblåsan, vilket skapar en anslutning till huden i magen, vilket gör att urinen rinner ut.

Dessa procedurer har dock liten effekt på patienten, vilket ofta leder till dödsfall från undernäring, multipelt organsvikt och generaliserad infektion i kroppen, sepsis. Av denna anledning har multivisceral transplantation blivit det bästa behandlingsalternativet och består av att utföra fem operationer på en gång: transplantation av mage, tolvfingertarm, tarm, bukspottkörtel och lever.