Syringomyelia

Innehåll

• Vad är syringomyelia?
• Vad orsakar syringomyelia?
• Vilka är symptomen på syringomyelia?
• Hur diagnostiseras syringomyelia?
• Hur behandlas syringomyelia?
• Vad är utsikterna för personer med syringomyelia?

Vad är syringomyelia?

Syringomyelia är en sällsynt störning där en vätskefylld cysta bildas i ryggmärgen. Denna cyste kallas en syrinx.

När syrinx expanderar och förlängs med tiden komprimerar och skadar det en del av ryggmärgen från dess centrum utåt.

Skador på ryggmärgen orsakade av en syrinx kan leda till symtom som progressiv smärta, stelhet och svaghet i:

• tillbaka
• axlar
• vapen
• ben

Personer med störningen kan tappa förmågan att känna förkylning och smärta normalt. Vissa personer med denna störning har inga symtom och behöver inte behandling. För andra kommer syringomyelia att orsaka symtom och komplikationer som förvärras när syrinx expanderar.

Behandlingen syftar till att lindra trycket på ryggmärgen. Behandlingen som din läkare föreslår för dig beror på orsaken till din syringomyelia. Uppföljning efter operation är viktigt eftersom syringomyelia kan återkomma.

Vad orsakar syringomyelia?

De flesta fall av syringomyelia orsakas av en missbildning av hjärnan, känd som Chiari-typ 1-missbildning (CM1).

CM1 uppstår där hjärnan ansluter sig till ryggmärgen. Vid denna missbildning ligger hjärnstammen lägre än normalt. På hjärnstammens baksida ligger småhjärnan. Ofta med CM1, sticker baserna på flingorna i cerebellum eller hjärnans mandlar ut från skallen och in i ryggmärgen.

Syringomyelia kan utvecklas som en komplikation av:

• trauma
• hjärnhinneinflammation
• blödning
• en tumör
• araknoidit

Arachnoiditis är en progressiv inflammatorisk störning som påverkar arachnoid, membranet som omger hjärnan och ryggmärgen. En primär araknoid cysta är närvarande vid födseln, men det kan ta flera år innan symtomen visas.

Vilka är symptomen på syringomyelia?

Symtom på denna störning orsakas av trycket som syrinx sätter på ryggmärgen och skador som följer. De kan inkludera:

• en progressiv svaghet och smärta i rygg, axlar, armar eller ben
• en oförmåga att känna sig varm eller kall
• en förlust av smärtkänsla
• svårigheter att gå
• tarm- och blåsfunktionsproblem
• ansiktssmärta och domningar
• krökning i ryggraden eller skolios

Om du har något av dessa symtom bör du besöka din läkare. Om du har haft en ryggskada är det viktigt att se efter dessa symtom. Det kan ta månader eller till och med år efter din skada att syringomyelia utvecklas.

Hur diagnostiseras syringomyelia?

Om din läkare misstänker att du har syringomyelia kan du hänvisas till en neurolog, en specialist på behandling av nervsystemet.

För att diagnostisera ditt tillstånd tar din neurolog först din kompletta sjukhistorik. En fullständig fysisk undersökning kommer också att utföras. Var beredd att berätta för din neurolog om dina symtom och hur länge du har haft dem.

Om din neurolog tror att du kan ha syringomyelia kommer de att beställa en MR-skanning för att leta efter en syrinx i ryggmärgen. En MR-skanning är det mest pålitliga diagnostiska verktyget för syringomyelia och det anses vara guldstandarden för att diagnostisera tillståndet.

Hur behandlas syringomyelia?

Behandlingen beror på utvecklingen av störningen och om du upplever symtom som stör ditt liv. Om du inte har några symtom eller milda symtom kanske du inte behöver behandling. Din neurolog övervakar sjukdomens utveckling.

Om dina symtom påverkar ditt liv negativt kommer din neurolog att rekommendera mediciner eller kirurgi.

Mediciner som gabapentin (Neurontin) kan bidra till att minska den smärtsamma känslan av axlar och armar som ofta uppstår med syringomyelia.

Målet med operationen är att korrigera den underliggande orsaken till syrinx och lindra trycket på ryggmärgen. Typ av operation beror på orsaken till din syringomyelia.

Om du har CM1 kan din kirurg föreslå kirurgi för att utöka din skales bas och täckningen av din hjärna. Detta kommer att ta tryck från ryggmärgen och hjärnan. Det normala flödet av cerebrospinalvätska bör återställas. För de flesta människor löser denna operation sin syringomyelia.

Om du har en tumör- eller benväxt som orsakar syringomyelia löser tillväxten ofta syringomyelia.

I vissa fall kommer din kirurg att använda ett litet, flexibelt rör som kallas en shunt för att tömma syrinx. De kommer att placera shunten i syrinx för att tappa överskottsvätskan. Ibland kan kirurgen tömma syrinxen helt under operationen. Om det inte är möjligt kommer shunt att förbli på plats efter din operation.

Efter operationen kan du få en antibiotikakurs för att förhindra infektionskomplikationer. Din läkare kan också rekommendera fysioterapi, vilket kan hjälpa till att stärka muskler i extremiteter som har en progressiv svaghet.

Vad är utsikterna för personer med syringomyelia?

Utsikterna för dem som genomgår behandling och som har en framgångsrik operation varierar. Skador på ryggmärgen kan vara tillräckligt allvarliga för att orsaka permanenta neurologiska problem. Vissa människor kan kämpa med promenader eller ha permanent svaghet i benen. Efter att syrinx har behandlats är hoppet att dessa tillstånd långsamt förbättras med fysioterapi och tid.

Det är viktigt att delta i uppföljningsavtal med din läkare. Du kommer att behöva periodiska MR-sökningar eftersom syringomyelia kan återkomma.